Что такое амилоидоз внутренних органов

Что такое амилоидоз внутренних органов

Амилоидоз

Группа болезней, общей чертой которых является внеклеточное накопление в тканях и органах нерастворимых фибриллярных белков, называемых амилоидом. Этиология и патогенез до конца не известны. Выделают системный (→см. ниже) и локальный амилоидоз (напр., накопление амилоида β при болезни Альцгеймера и церебральной амилоидной ангиопатии). Формы амилоидоза отличаются строением белков, образующих амилоидные волокна, а также клинической картиной и течением заболевания.

1. AL -амилоидоз (первичный): встречается при моноклональных гаммапатиях; амилоидные волокна состоят из моноклональных цепей легких иммуноглобулинов.

2. АА-амилоидоз (вторичный, реактивный): следствие хронического воспаления (главным образом РА; спондилоартропатии) или инфекции; предшественником амилоида А является острофазный белок SAA (сывороточный амилоид А).

3. Aβ 2 M -амилоидоз: следствие длительной диализотерапии, предшественником амилоидных волокон является β 2 -микроглобулин.

4. Наследственный семейный амилоидоз: встречается редко, большинство форм наследуется аутосомно-доминантно, причиной являются мутации генов, кодирующих разные белки (чаще всего гена транстиретина — ATTR-амилоидоз).

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА И ЕСТЕСТВЕННОЕ ТЕЧЕНИЕ наверх

1. AL -амилоидоз: симптомы зависят от органных поражений и количества депозитов.

2. AA -амилоидоз: симптомы основного заболевания и нефротический синдром с прогрессирующей почечной недостаточностью, диарея и синдром мальабсорбции, редко симптомы кардиомиопатии.

3. Aβ 2 M-амилоидоз: синдром запястного канала (обычно является первым симптомом), боль и отек суставов (особенно крупных), патологические переломы костей.

4. ATTR -амилоидоз: в каждой семье начинается примерно в одинаковом возрасте и проявляется сенсорной и моторной невропатией (сначала нижних конечностей) и/или кардиомиопатией (единственным симптомом повреждения сердца могут быть аритмии); вегетативная нейропатия проявляется обычно диареей и ортостатической гипотензией.

Дополнительные методы исследования

1. Лабораторные исследования: протеинурия (наиболее частый первый симптом при AA, AL и некоторых редких формах семейного амилоидоза), повышенная концентрация креатинина в плазме, повышенная активность холестатических ферментов в плазме (при AL-амилоидозе), моноклональный белок и свободные легкие цепи в плазме или моче (у 90 % больных AL-амилоидозом).

2. Гистологическое исследование: наиболее часто выполняется биопсия подкожно-жировой клетчатки брюшной стенки; окрашивание Конго красным и зеленое двойное лучепреломление в поляризующем микроскопе относятся к важному диагностическому критерию.

Читайте также:  Межполушарная асимметрия мозга - КОРРЕКЦИОННАЯ ПЕДАГОГИКА С ОСНОВАМИ НЕЙРО- И ПАТОПСИХОЛОГИИ

3. Иммуногистохимическое исследование: с целью определения типа амилоидоза.

Диагноз ставится на основании клинической картины, а также результата гистологического и иммунохимического исследования. Если, несмотря на отрицательный результат биопсии подкожной жировой ткани, вы подозреваете амилоидоз → выполните биопсию другого органа, напр., почки, печени или малых слюнных желез с нижней губы или слизистой оболочки ЖКТ (напр., прямой кишки или двенадцатиперстной кишки).

1. Лечение AL -амилоидоза: химиотерапия и ауто-ТГСК.

2. Лечение вторичного амилоидоза:

1) лечение основного заболевания;

2) специфическая терапия:

a) уменьшение образования белков-предшественников амилоидных волокон → противовоспалительное и иммуносупрессивное лечение (эффективность не подтверждена);

б) замедление накапливания амилоида → колхицин п/о 0,5–1 мг/сут. в монотерапии (при низкой СОЭ, низкой концентрации СРБ в плазме и отсутствии клинических симптомов амилоидоза) или в сочетании с циклофосфамидом (при симптомном амилоидозе);

в) ортотопическая трансплантация печени при семейном ATTR-амилоидозе.

3. Лечение поражений органов: зависит от локализации процесса и симптомов заболевания.

Средняя продолжительность жизни больных с АА-амилоидозом предположительно ≈10 лет. Наиболее частая причина смерти — почечная недостаточность. Нелеченные больные с AL-амилоидозом живут около года от постановки диагноза. Прогноз ухудшает поражение сердца.

Медицинские интернет-конференции

Характеристика пациентов с системным амилоидозом

Бичурина Д.М., Чернова Ю.В.
Научный руководитель: к.м.н., ассистент Волошинова Е.В.

Амилоидоз — группа заболеваний с разнообразием клинических проявлений, вызванных системным или локальным отложением в межуточной ткани фибриллярных белковых масс, имеющих общую физическую структуру. Наиболее распространены АА- и АL-формы системного амилоидоза, протекающие с вовлечением в патологический процесс многих органов, в первую очередь – почек.

С 2007 года на базе нефрологического отделения Областной клинической больницы
г. Саратова ведется учет больных с амилоидозом. Количество обследованных — 59 человек. Средний возраст пациентов — 52,7 года: мужчин — 30 человек, женщин –
28 человек. AL-амилоидоз отмечался у 17 человек (28,8%), АА-амилоидоз – у 42 (71,2%). Средний возраст больных AL-формой составил 53,6 года, AА-формой – 52,6 года. Поражение почек встречалось в 100% случаях. Частота нефротического синдрома при AL-амилоидозе составила 88,2%, при АА-амилоидозе – 71,4%. У 6 пациентов AL- амилоидоз сформировался в рамках множественной миеломы.

Читайте также:  Заболевания иммунной системы - это

У большинства пациентов с AL-амилоидозом (41,2%) на момент установления диагноза констатирована 3 стадия хронической болезни почек (ХБП), у больных с АА-амилоидозом у большинства (40,5%),диагноз выставлен на 5 стадии ХБП, на 2 и 3 стадии – у 13 % (по 8 пациентов) при каждой стадии.

Поражение органов желудочно-кишечного тракта при AL-амилоидозе встречалось в 47,1% случаев, при АА-амилоидозе — в 38,1%. Увеличение размеров печени по данным УЗИ встречались примерно с одинаковой частотой: в 47,1% и 40,5% случаев при AL- и АА-формах соответственно. Частота поражений сердца при с AL-амилоидозе значительно выше (41,2%) , чем при AA (9,5%).

Гипертония при АА-типе встречалась у 61,9% пациентов, при AL- типе — у 70,6%. При АА-амилоидозе гипотония отмечалась у 5 пациентов из 42, при AL- амилоидозе — у 4 из 17.

Выводы. По данным нашего наблюдения установлено, что системный амилоидоз встречается практически с одинаковой частотой у мужчин и женщин. Наиболее распространенной является АА-амилоидоз, при этом AL-форма не является эксклюзивной. Средний возраст пациентов с AL- амилоидозом существенно меньше, чем это принято считать. Обращает внимание диагностика обеих форм амилоидоза на поздних стадиях ХБП, что свидетельствует о недостаточной информированности врачей в отношении этой формы патологии.

Урология

Направления

  • Онкоурология
  • Малая урология
  • Другие урологические заболевания
  • Воспалительные урологические заболевания
  • Андрология
  • Мочекаменная болезнь
  • Терапевтическое лечение

Услуги

  • Роботическая хирургия
  • Биопсия простаты
  • Реконструктивная урология
  • ЛОД-терапия
  • Лапароскопические операции
  • Малоинвазивная хирургия
  • Уродинамика
  • Физиотерапевтическое лечение
  • Трансуретарльная хирургия простаты и мочевого пузыря
  • Лазерная литотрипсия
  • Диагностика патологий

Специалисты

Руководитель клиники урологии, заместитель главного врача по урологии, врач-уролог

Доктор медицинских наук, профессор

Главный консультант по урологии, врач-уролог

Академик РАН, Профессор, Доктор медицинских наук

Заведующий отделением урологии, врач-уролог

Кандидат медицинских наук

Врач-уролог, андролог, приглашенный консультант

Читайте также:  Коленный сустав строение (Анатомия)

Доктор медицинских наук

Кандидат медицинских наук

Кандидат медицинских наук

Кандидат медицинских наук

Врач-уролог, онколог, приглашенный консультант

Кандидат медицинских наук

Галерея

Преимущества

Свыше 58 000
пациентов в год

Доктора и
кандидаты наук

Урология — очень многогранная специальность. Отделение урологии занимается диагностикой и лечением заболеваний мужской и женской мочеполовых систем. Урология — одно из самых передовых и высокотехнологичных медицинских направлений. Наше отделение оснащено передовым оборудованием и имеет в своем арсенале все современные технологии:

  • роботическая хирургия ДаВинчи;
  • лазерные хирургические системы;
  • цифровой операционный микроскоп;
  • специализированные лапароскопические и эндоскопические операционные;
  • методика экстракорпорального оплодотворения;
  • лаборатория уродинамических исследований;
  • семь оборудованных операционных.

За последние 10-летия медицина шагнула далеко вперед, и многие заболевания, недавно представлявшиеся неизлечимыми, сегодня могут быть устранены надежно, быстро и почти безболезненно. Самые яркие примеры таких изменений относятся к сфере онкологии и, в частности, онкоурологии. Нам стали доступны технологии, которые 10 лет назад казались атрибутами «далекого будущего».

Пациентам нашей клиники доступна робот-ассистированная хирургия с использованием ДаВинчи – самой сложной и совершенной медицинской технологии в мире. Внедрение роботической радикальной простатэктомии (удаление пораженной раком предстательной железы) позволило добиться прекрасных функциональных и надежных онкологичсеких результатов. Уже через несколько дней после вмешательства пациент покидает клинику, оставив свою проблему в прошлом. В клинике К+31 работают специалисты, ставшие пионерами внедрения этих операций в России, и накопившие уникальный многолетний опыт их выполнения.

Лапароскопическая и эндоскопическая хирургия при опухолях почки, простаты и мочевого пузыря – все эти методики ежедневно применяются в операционных К+31, чтобы помочь нашим пациентов в борьбе с недугом.

Для наибольшего комфорта наших пациентов в отделении разработаны программы обследования, из широкого спектра которых каждый найдет наиболее подходящую.

Ссылка на основную публикацию
Что провоцирует мочекаменную болезнь и как с ней бороться; Российская газета
Питание при мочекаменной болезни Общее описание болезни Мочекаменная болезнь – это болезнь, при которой образовываются камни в органах мочевыделительной системы...
Что означает повышенный АлАт в крови
Норма АЛТ и АСТ в крови: таблица по возрасту Что такое АЛТ и АСТ Показатели этих трансфераз также увеличиваются во...
Что означают коричневые выделения на разных этапах цикла Новости партнеров — Вести-Кузбасс
О чем сигнализируют коричневые выделения у женщин? Коричневый цвет женских выделений достигается из-за примесей крови в физиологических жидкостях. Подобная слизь...
Что происходит с мозгом во время оргазма — Лайфхакер
Оргазм и гормоны любви Оргазм и гормоны любви С давних пор было известно, что сексуальные отношения активизируют обмен веществ и...
Adblock detector