ХВДП - причины, симптомы, диагностика и лечение, прогноз

ХВДП — причины, симптомы, диагностика и лечение, прогноз

полинейропатия — Polyneuropathy

полинейропатия
Микрофотография показывает периферической невропатии (васкулит) .Polyneuropathy является периферическая невропатия происходит в той же самой области с обеих сторон тела.
Специальность неврология
причины Наследственная (Шарко-Мари-Тута) и приобретенный (злоупотребление алкоголя)
диагностический метод Исследование проводимости нерва, уринэлизис
лечение Трудотерапия, снижение веса (управление)

Полиневропатия ( поли + нейро- + -pathy ) является повреждение или заболевание , поражающее периферические нервы ( периферическая невропатия ) в примерно тех же областях с обеих сторон тела, показывая слабость, онемение и жгучую боль. Он обычно начинается в руках и ногах и может прогрессировать до рук и ног , а иногда и на другие части тела , где оно может повлиять на вегетативную нервную систему . Это может быть острым или хроническим . Ряд различных расстройств может вызвать полинейропатии, в том числе сахарного диабета и некоторых видов синдрома Гийена-Барре .

содержание

  • 1 Классификация
  • 2 Признаки и симптомы
  • 3 Причины
  • 4 патофизиологии
  • 5 Диагностика
    • 5.1 Дифференциальная диагностика
  • 6 Лечение
  • 7 Смотрите также
  • 8 Ссылки
  • 9 Дальнейшее чтение
  • 10 Внешние ссылки

классификация

Полиневропатии могут быть классифицированы по — разному, например, по причине , по представлению , или по классам полинейропатии, в терминах которых часть нервных клеток зависят главным образом: аксоны , то миелин оболочка, или тело клетки .

  • Дистальная аксонопатия , является результатом прерванной функции периферических нервов. Это наиболее распространенный ответ нейронов в метаболических или токсических нарушений, аможет быть вызвано метаболических заболеванийтаких как диабет , почечная недостаточность , заболевания соединительной ткани , дефицит синдромовтаких как недоедания и алкоголизма или воздействия токсинов или лекарственных средств , таких как химиотерапия , Они могут быть разделенысоответствии с типом аксона пострадавших (большое волокном, небольшие волокна , или оба), наиболее дистальная часть аксонов, как правилопервыми вырождаются и аксоны атрофия медленно продвигается к телу клетки нерва, однакоесли причина удаляется, регенерация возможно, хотя прогноз зависит от продолжительности и тяжести стимула. Люди с дистальными аксонопатияхобычно присутствующие с нарушениями сенсомоторныхтаких как боковой амиотрофический склероз
  • Myelinopathy , происходит изза потери миелина или из шванновских клеток . Это демиелинизация замедляется или полностью блокирует проводимость потенциалов действия через аксон нервной клетки ( нейропраксия ). Наиболее распространенной причиной является острые воспалительные демиелинизирующие полинейропатии МАУП, наиболее распространенной формой синдрома Гийена-Барре (хотядругие причины включают хронические воспалительные демиелинизирующие полинейропатии )
  • Neuronopathy является результатом проблем в периферической нервной системы (ПНС) нейронов. Они могут быть вызваны двигательных нейронов заболеваний , чувствительных neuronopathies, токсинов, или вегетативной дисфункции. Нейротоксины , такие как химиотерапевтические агенты могут вызывать neuronopathies.

Признаки и симптомы

Среди признаков / симптомов полиневропатии, которые можно разделить (на сенсорные и наследственные) и соответствуют следующим образом:

  • Сенсорная полинейропатия — атаксия , онемение, мышечная атрофия и paraesthesiae .
  • Наследственные полинейропатии — сколиоз и молот пальцы

причины

Причины полиневропатии можно разделить на наследственные и приобретенные и, следовательно, следующим образом:

патофизиология

В отношении патофизиологии полинейропатии, конечно, бывший зависит от какой полинейропатии. Например , в случае хронической воспалительной демиелинизирующей полиневропатии , можно обнаружить , что это аутоиммунное заболевание. Здесь, Т — клетки участие было продемонстрировано, в то время как с точки зрения демиелинизации , одни антитела не способны.

диагностика

Диагноз полиневропатии начинается с истории и физическое обследование , чтобы выяснить картину патологического процесса (например, оружия, ноги, дистальной, проксимальной) , если они колеблются, и какие дефициты и боли участвуют. Если боль является фактором, определяющим , где и как долго боль присутствует очень важно, один также необходимо знать , какие нарушения присутствуют в семье и какие болезни человек может иметь. Хотя заболевания часто было предложены физическим обследованием и только историями, тесты , которые могут быть использованы , включают: электродиагностическое тестирование, сывороточный белок электрофорез , исследование нервной проводимости , анализ мочу , сыворотки креатинкиназу (CK) и антитело тестирование (нерв биопсия иногда делается).

Другие тесты могут быть использованы, особенно тесты для специфических расстройств, связанных с полиневропатии, показатели качества были разработаны для диагностики пациентов с дистальной симметричной полинейропатии (DSP).

Дифференциальная диагностика

С точки зрения дифференциальной диагностики для полинейропатии необходимо смотреть на следующее:

  • авитаминоз
  • сахарный диабет
  • Токсины
  • Синдром Гийена-Барре
  • болезнь Лайма
  • Гепатит С
  • Амилоидоз
  • акромегалия
  • почечная недостаточность

лечение

При лечении полинейропатии необходимо определить и управлять причинами, в том числе деятельности по управлению является: снижение веса, использование прогулочной помощи и трудотерапия помощи. Кроме того , контроль АД у пациентов с сахарным диабетом полезно, в то время как для внутривенного введения иммуноглобулина используется для мультифокальной моторной нейропатии.

Согласно Lopate, и др., Метилпреднизолон является жизнеспособным средством для лечения хронических воспалительных demyelinative полиневропатии (который также можно лечить с помощью внутривенного иммуноглобулина) Автор (ы) также показывают , что преднизолон имеет большие отрицательные эффекты в таком лечении, в отличие от прерывистого ( высокие дозы) вышеуказанных лекарственное средство .

В соответствии с Wu и др., В критической болезни полинейропатии поддерживающей и профилактической терапии имеют важное значение для пострадавшего человека, а также, избегая (или ограничение) кортикостероиды .

Полинейропатия: что это за болезнь и как ее лечат?

Полинейропатия — одно из тяжелейших неврологических нарушений, которое характеризуется множественным поражением периферических нервов. Как проявляется эта болезнь, насколько благоприятен прогноз, что делать, если полинейропатия настигла кого-то из ваших близких, и можно ли вылечить это заболевание?

Что такое полинейропатия и какие симптомы ей сопутствуют

С греческого языка название этой болезни переводится как «болезнь многих нервов», и это очень точно передает ее суть. При полинейропатии поражаются практически все мелкие периферические нервы. Причины заболевания различны, но симптомы у полинейропатии всегда очень схожие, вне зависимости от того, что именно вызвало болезнь:

  • слабость мышц верхних и нижних конечностей (обычно сначала пациент жалуется на слабость стоп и кистей, затем она распространяется на всю конечность);
  • слабость черепной мускулатуры, включая жевательную голосовую и ротоглоточную мускулатуру;
  • слабость дыхательной мускулатуры (тахикардия, затрудненное дыхание);
  • нарушения пищеварения и запоры;
  • нарушения мочеиспускания и эрекции;
  • снижение чувствительности (вплоть до полного ее исчезновения), а также отсутствие рефлексов;
  • появление необъяснимых сильных болей;
  • странные ощущения в конечностях — мурашки, жжение;
  • отеки ног и рук;
  • дрожание пальцев, иногда — непроизвольные подергивания мышц;
  • бледность и потливость, которая не зависит от температуры и физических усилий;
  • нарушения дыхания, одышка, усиленное сердцебиение;
  • плохая переносимость жары и холода;
  • головокружения, сложности с равновесием, нарушение координации, особенно с закрытыми глазами;
  • медленное заживание ран.

Выраженность этих симптомов может быть как сильной, так и слабой. Иногда болезнь развивается долго, на протяжении нескольких лет, но может возникнуть и внезапно, буквально за считанные недели.

На заметку

Распространенность заболеваний периферической нервной системы особенно высока у пожилых людей. У пациентов до 55 лет они составляют от 3,3% до 8%, а в более старшей возрастной группе (60–74 года) достигают 22%. Подавляющее большинство пациентов страдает полинейропатией (ПНП), а именно — диабетической формой заболевания [1] .

Причины заболевания

К нейропатии могут привести:

  • сахарный диабет. Одна из самых распространенных причин полинейропатии. Диабет нарушает работу сосудов, питающих нервы, и вызывает обменные нарушения в миелиновой оболочке нервных волокон. Это приводит к их поражению. При сахарном диабете от полинейропатии, как правило, страдают нижние конечности;
  • критический дефицит витаминов группы В. Эти витамины жизненно необходимы для работы нервной системы, и их долговременная нехватка часто приводит к ПНП;
  • воздействие токсинов, которое приводит к различным видам полинейропатии: на фоне химиотерапии, при отравлении (в том числе тяжелыми металлами) возникает токсическая ПНП; при злоупотреблении алкоголем — алкогольная ПНП; в случае избыточного приема лекарственных препаратов развивается медикаментозная форма ПНП [2, 3] ;
  • полиневропатии на фоне инфекции. ВИЧ, боррелии, лепра могут вызывать тяжелое поражение периферической и центральной нервной системы;
  • тяжелые продолжительные операции и длительное (более двух недель) пребывание пациента в реанимации (в том числе и после тяжелых травм) может привести к полинейропатии критических состояний;
  • дизиммунные полиневропатии. Данный вид невропатии развивается из-за неправильной работы иммунной системы — последствием этих нарушений становится воспалительный процесс в нервных волокнах. К таким заболеваниям относятся синдром Гийена — Барре (острая воспалительная полиневропатия), хроническая воспалительная демиелинизирующая полиневропатия;
  • наследственный фактор также является частой причиной возникновения ПНП.
Читайте также:  Изофра (Isofra®) - инструкция по применению, состав, аналоги препарата, дозировки, побочные действия

Иногда полинейропатия поражает и совершенно, казалось бы, здоровых женщин во время беременности. Проявиться она может на любом сроке. Считается, что причиной ПНП беременных является дефицит витаминов группы В, токсикоз и неадекватная реакция иммунной системы на плод.

Также стоит упомянуть идиопатические полинейропатии, то есть, заболевания без установленной причины.

Виды полинейропатии

В зависимости от вовлечения тех или иных нервных волокон ПНП подразделяются на [4] :

  • сенсорные. Проявляется в основном расстройствами чувствительности в пораженных конечностях — онемением, чувством покалывания или «мурашек», жжением, жгучими стреляющими болями, зябкостью (наследственная сенсорно-вегетативная невропатия);
  • моторные. Проявляется слабостью мышц, вплоть до полной невозможности двинуть рукой или ногой. Это быстро приводит к мышечной атрофии (острая моторная демиелинизирующая полирадикулоневропатия, мультифокальная моторная невропатия, порфирийная ПНП);
  • моторно-сенсорные с преобладанием двигательных нарушений (острая и хроническая воспалительная демиелинизирующая полирадикулоневропатия; наследственная моторно-сенсорная невропатия Шарко — Мари);
  • сенсорно-моторные с преобладанием сенсорного компонента (диабетическая, алкогольная, амилоидная, ПНП на фоне дефицита витамина В1 или В12, уремическая ПНП, ПНП при саркоидозе).

Как правило, по мере прогрессирования заболевания в патологический процесс вовлекаются все типы нервных волокон. Например, при диабетической ПНП пациент может жаловаться на невропатические боли и в то же время на значительное снижение глубокой и вибрационной чувствительности в ногах, что приводит к частым падениям [5] .

Последствия патологии

Полинейропатия очень опасна. Эта болезнь не проходит сама собой, и, если позволить ей развиваться, последствия будут весьма тяжелыми. Мышечная слабость довольно быстро приводит к снижению тонуса мускулатуры и атрофии мышц, что чревато возникновением язв. Иногда последствием полинейропатии становится полный паралич конечностей или органов дыхания, а это уже смертельно опасно.

Кроме того, прогрессирующая полинейропатия доставляет человеку болевые ощущения и массу неудобств, полностью меняя его привычный образ жизни. Люди теряют способность ходить и обслуживать себя самостоятельно, появившаяся беспомощность, в свою очередь, приводит к тревожности и депрессиям.

Диагностика полинейропатии

Постановка диагноза может быть затруднена, так как симптомы заболевания соответствуют множеству других болезней. Поставить диагноз только на основании жалоб пациента невозможно: для этого требуется пройти целый ряд инструментальных и лабораторных исследований.

Для начала необходимо проконсультироваться с неврологом: врач осмотрит пораженные конечности и проверит рефлексы. При подозрении на полинейропатию необходимо сделать общий анализ крови, пройти электронейромиографию, в редких случаях требуется биопсия нерва.

Основным инструментальным диагностическим методом исследования при ПНП является электронейромиография (ЭНМГ), которая позволяет выявить поражения периферических нервов, провести дифференциальный диагноз с другими неврологическими заболеваниями и определить прогноз заболевания по степени выраженности поражения. В дальнейшем ЭНМГ позволяет отслеживать динамику изменений в периферических нервах на фоне проводимого лечения.

Следующим этапом диагностического поиска являются лабораторные методы исследования, а именно скрининговые лабораторные тесты. В некоторых случаях возникает необходимость в консультации у эндокринолога, а также в генетических или иммунологических исследованиях.

Лечение

Больному с диагнозом «полинейропатия» следует подготовиться к довольно продолжительному комплексному лечению, которое строится по следующим принципам:

  1. этиологическое лечение, направленное на устранение или уменьшение действия повреждающего фактора;
  2. патогенетическое лечение, исходя из механизмов повреждения периферических нервов;
  3. симптоматическое (коррекция вегетативных расстройств, купирование невропатического болевого синдрома).

Лечение той или иной формы ПНП осуществляется специалистом-неврологом, привлекающим при необходимости врачей смежных профилей. В некоторых случаях своевременное и адекватное лечение может вернуть пациенту достойное качество жизни, обеспечив практически полное восстановление всех его функций. Если же полное восстановление невозможно, адекватное лечение способно заметно облегчить состояние больного.

Возможно ли предотвратить развитие полинейропатии? Полностью застраховаться от нее нельзя, но элементарные меры предосторожности помогут свести риск к минимуму. В частности, работать с токсическими веществами можно только при наличии соответствующей защиты, любые медикаменты стоит принимать исключительно по назначению врача и под его контролем, а инфекционные заболевания нельзя пускать на самотек. Сбалансированная диета, богатая витаминами, физическая активность, отказ от алкоголя — эти несложные меры также могут значительно снизить опасность развития полинейропатии.

Реабилитация

Даже если лечение прошло успешно и нервные волокна восстановились, расслабляться рано. Необходим курс восстановительной терапии. При полинейропатии серьезно страдают мышцы: недостаток движения приводит к их ослаблению. Чтобы восстановить подвижность, требуется долгая работа и усилия сразу нескольких специалистов.

При реабилитации после полинейропатии показан лечебный массаж. Он улучшает кровоснабжение, возвращает мышцам эластичность и улучшает обменные процессы в тканях.

Хороший эффект дают и различные физиотерапевтические методы. Они также улучшают микроциркуляцию, снимают болевой синдром и восстанавливают мышечные клетки.

При серьезных поражениях, когда полное восстановление работоспособности конечности невозможно, помогут занятия с эрготерапевтом. Эрготерапия — это лечение действием. Специалист помогает пациенту приспособиться к новому состоянию, разработать новый алгоритм движений для выполнения повседневных действий.

Схема реабилитационных мероприятий разрабатывается индивидуально для каждого пациента. Она может включать в себя также витаминотерапию, работу с психологом, диетотерапию и другие методы.

Лечение полинейропатии нужно начинать немедленно, при появлении первых же тревожных симптомов. Без терапии очень велик риск паралича, нарушений в работе сердца и дыхательной системы. Своевременное лечение помогает максимально снизить риск осложнений и сохранить работоспособность. Не менее важен и курс восстановительной терапии: он закрепит эффект лечения.

Выбираем клинику для лечения полинейропатии

Куда можно обратиться в целях проведения комплексного обследования и лечения полинейропатии? На этот вопрос отвечает врач-невролог, нейрофизиолог Европейского медицинского центра (г. Москва) Андрей Маслак:

«Обследование пациента с полинейропатическим синдромом является одной из самых сложных задач, возникающих перед врачом-неврологом. Проблема заключается не в том, чтобы поставить диагноз ПНП, определив характерные клинические симптомы. Для определения тактики лечения гораздо важнее выявить этиологические факторы, которые привели к повреждению периферических нервов, и в этом заключается основная сложность.

Много лет работая в Клинике неврологии Европейского медицинского центра, я часто сталкиваюсь с ситуациями, когда к нам на прием приходят пациенты с диагнозом «полинейропатия неясного генеза». При таком диагнозе назначить правильное и эффективное лечение, к сожалению, невозможно. Чтобы понять, с чем именно приходится иметь дело, необходимо выполнить определенные нейрофизиологические исследования.

Возможности нашей клиники позволяют предложить полный спектр диагностических процедур, среди которых:

  • Стимуляционная электронейромиография. Исследуются нервы верхних и нижних конечностей, лицевой, тройничный, диафрагмальный нервы. С помощью специального электрода возможно исследование полового нерва.
  • Игольчатая электромиография скелетной мускулатуры. Исследование включает в себя мышцы головы (лицевая, жевательная мускулатура), мышцы верхних и нижних конечностей, паравертебральную мускулатуру (мышцы позвоночника). Возможно исследование (в том числе исследование голосовых мышц, которое проводится совместно с врачом-фониатром).
  • Одноволоконная игольчатая электромиография (джиттер). Исследование проводится в первую очередь при подозрении на нарушение нервно-мышечной передачи (миастения Гравис).
  • Транскраниальная магнитная стимуляция.
  • Регистрация вызванных потенциалов коры головного мозга одной модальности (зрительные, когнитивные, акустические столовые).
  • Ультразвуковое исследование периферической нервной системы, включая нервы верхних и нижних конечностей, пучки и стволы плечевого сплетения.
  • Магнитно-резонансная томография мягких тканей (отдельных нервов и сплетений).

В случае необходимости мы можем выполнить процедуру электронейромиографии в условиях реанимации. Также проводим стимуляционную и игольчатую электромиографию у детей, выполняя обследование с учетом возрастных особенностей психики маленьких пациентов.

В клинике работает современная диагностическая лаборатория, которая обеспечивает проведение необходимых анализов крови, спинномозговой жидкости и других биологических сред в оптимальные сроки. При необходимости наши специалисты выполняют расширенные генетические исследования.

В работе Клиники неврологии и нейрохирургии мы практикуем мультидисциплинарный подход, который, как показывает практика, дает высокие результаты. С каждым пациентом работает слаженная команда профессионалов: невролог, эндокринолог, нутрициолог, отоларинголог, генетик, радиолог, терапевт.

Наши врачи являются специалистами высочайшей квалификации, многие из них имеют опыт работы в ведущих клиниках Западной Европы, США, Израиля и России.

Клиника ЕСМ на улице Щепкина аккредитована по строгим стандартам системы JCI и соответствует высоким международным требованиям. Мы обеспечиваем сервис высочайшего уровня и оказываем медицинскую помощь в соответствии с европейскими и американскими протоколами».

P. S. Подробную информацию обо всех услугах по проведению диагностики и лечения полинейропатии можно получить на сайте Европейского медицинского центра (EMC). Здесь же можно записаться на прием к одному из специалистов.

Читайте также:  Наркологический центр в Северном Чертаново частная наркологическая клиника адрес, телефон, цены

* АО «Европейский Медицинский Центр» осуществляет медицинскую деятельность на основании лицензии ЛО-77-01-019107, выданной Департаментом здравоохранения города Москвы 15 ноября 2019 года.

** Аккредитация Объединенной международной комиссии (Joint Commission International), полученная Европейским медицинским центром (госпиталь на ул. Щепкина, 35), распространяется на период с 7 апреля 2018 года по 6 апреля 2021 года.

Хроническая воспалительная демиелинизирующая полиневропатия

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

  • Код по МКБ-10
  • Патогенез
  • Симптомы
  • Диагностика
  • Как обследовать?
  • Какие анализы необходимы?
  • Лечение

Хроническая воспалительная демиелинизирующая полиневропатия (ХВДП) — симметричная полиневропатия или полирадикулоневропатия, проявляющаяся слабостью мышц, снижением чувствительности и парестезиями.

Хроническая воспалительная демиелинизирующая полиневропатия относительно редко встречается в детском возрасте. В одном из исследований описано 13 больных в возрасте от 1,5 до 16 лет, у 3 из которых (23%) заболевание протекало монофазно, у 4 (30%) — в виде единичного эпизода, у 6 (46%) — с множественными обострениями. У детей появлению симптомов редко предшествуют инфекции, начало чаще бывает постепенным, причем дебютным проявлением нередко бывают изменения походки.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Код по МКБ-10

Патогенез

Как и при синдроме Гийена-Барре, воспаление и демиелинизация корешков и проксимальных нервов свидетельствуют о том, что особенности течения заболевания и патоморфологические изменения лучше всего объясняются серией иммунных процессов. В связи с этим важное значение могут иметь Т- и В-лимфоциты, специфические антитела к невральным антигенам, активированные макрофаги, цитокины (такие как ФНО-а) и компоненты комплемента. При хронической воспалительной демиелинизирующей полиневропатии, однако, иммунологический каскад изучен еще хуже, чем при синдроме Гийена-Барре. Особенно неясно, в силу каких специфических иммунологических механизмов при ХВДП наблюдается более длительное течение и реже происходят спонтанные ремиссии, чем при синдроме Гийена-Барре. Поиски ответа на этот вопрос могут привести к открытию, что синдром Гийена-Барре и хроническая воспалительная демиелинизирующая полиневропатия — острый и хронический варианты одного и того же процесса, различающиеся некоторыми специфическими иммунными механизмами.

Экспериментальный аллергический неврит (ЭАН) служит доказательством важности иммунных механизмов в патогенезе хронической воспалительной демиелинизирующей полиневропатии и возможной взаимосвязи острой и хронической воспалительных демиелинизирующих полирадикулоневропатий. У кроликов, иммунизированных однократной большой дозой периферического миелина, развивается экспериментальный аллергический неврит с хроническим прогрессирующим или рецидивирующим течением. Клинические, электрофизиологические и патоморфологические характеристики этого состояния и ХВДП у человека схожи. Хотя выявлены антимиелиновые антитела, направленные специфические Т-клеточные реакции идентифицировать не удалось. Введение крысам Lewis миелина или миелиновых белков Р2 и РО вызывает более острый вариант ЭАН, который можно перенести сингенным животным с помощью антиген (Р2 и РО) — специфических Т-клеток. Гуморальные механизмы также могут иметь некоторое значение, если антитела оказываются способными проникать через гематоневральный барьер. Нарушение гематоневрального барьера можно вызвать экспериментально введением овальбумин-специфических активированных Т-лимфоцитов с последующей интраневральной инъекцией овальбумина. Вслед за этим развивается эндоневральная перивенозная воспалительная инфильтрация Т-лимфоцитами и макрофагами с развитием блока проведения и легкой демиелинизацией, которая может быть значительно усилена одновременным введением антимиелиновых иммуноглобулинов. Таким образом, в данной экспериментальной модели Т-лимфоциты накапливаются в периферических нервах, изменяют проницаемость гематоневрального барьера и, совместно с антимиелиновыми антителами, вызывают первичную демиелинизацию, причем их действие имеет дозозависимый характер.

Элементы иммунной атаки, приводящей к развитию хронической воспалительной демиелинизирующей полиневропатии у человека, известны не столь хорошо, как в случае синдрома Гийена-Барре или экспериментальных моделей. При биопсии икроножного нерва у больных с ХВДП выявляется инфильтрация CD3 + Т-лимфоцитами в 10 из 13 случаев, Т клетки были найдены в эпиневрии в 11 из 13 случаев. Кроме того, часто обнаруживаются эндоневральные периваскулярные скопления CD68 + макрофагов. В отличие от синдрома Гийена-Барре, при хронической воспалительной демиелинизирующей полиневропатии в церебро-спинальной жидкости не повышен уровень цитокинов, а сыворотке — уровень цитокина ФНО-а.

Наличие и роль доминирующей группы циркулирующих антител при хронической воспалительной демиелинизирующей полиневропатии изучены хуже, чем при синдроме Гийена-Барре. Антитела кганглиозиду GM1, относящиеся к lgM, выявляются только у 15% больных с ХВДП, причем ни у одного больного не обнаружены IgG-антитела к GM1. Более того, только у 10% больных с ХВДП обнаруживаются серологические признаки инфекции С. jejuni. IgG- и IgM-антитела к другим ганглиозидам, хондроитинсульфату, сульфатидам или белкам миелина обнаружены менее чем в 10% случаев. У нескольких больных с медленно прогрессирующим течением и электрофизиологическими признаками демиелинизации были выявлены IgM-моноклональные антитела, которые связывались с тубулином головного мозга человека. Однако в более крупной серии больных с ХВДП антитела к бета-тубулину были выявлены с помощью метода иммуноблотинга только в 10,5% случаев. Таким образом, в отличие от синдрома Гийена-Барре, хроническая воспалительная демиелинизирующая полиневропатия не связана с какими-либо специфическими инфекциями и повышенным титром антител к аутоантигенам миелина или глюкоконъюгатам. Необходимы дополнительные исследования, чтобы выявить факторы, провоцирующие развитие хронической воспалительной демиелинизирующей полиневропатии и определить последовательность патогенетических реакций, приводящую к развитию заболевания.

[8], [9], [10], [11], [12], [13], [14], [15], [16], [17]

Симптомы хронической воспалительной демиелинизирующей полиневропатии

Обычно симптоматика нарастает на протяжении не менее 2 месяцев, при этом возможны неуклонно прогрессирующий, ступенеобразно прогрессирующий или рецидивирующий варианты течения. У некоторых больных симптоматика может нарастать вплоть до летального исхода, у других в течение длительного времени отмечается флуктуирующее течение с многочисленными обострениями и ремиссиями. Слабость может наблюдаться как в проксимальных, так и в дистальных мышцах. Сухожильные рефлексы ослабляются или выпадают. Нечасто, но возможно вовлечение черепных нервов — глазодвигательных, блоковых, отводящих.

В одном из исследований, которое включало 67 больных, удовлетворявших клиническим и электрофизиологическим критериям хронической воспалительной демиелинизирующей полиневропатии, у 51% из них были выявлены те или иные отклонения от классической картины хронической воспалительной демиелинизирующей полиневропатии, в том числе у 10% — чисто двигательные нарушения, у 12% — синдром сенситивной атаксии, у 9% — картина множественного мононеврита, у 4% — синдром параплегии, у 16% — рецидивирующее течение с повторяющимися эпизодами, которые напоминали синдром Гийена-Барре. В этой же серии у 42% больных отмечался болевой синдром — чаще, чем в предшествующих наблюдениях. У больных с сахарным диабетом может развиваться прогрессирующая умеренно выраженная преимущественно моторная полиневропатия, вовлекающая нижние конечности, которая удовлетворяет как электрофизиологическим, так и клиническим критериям хронической воспалительной демиелинизирующей полиневропатии.

[18], [19], [20], [21], [22]

Диагностика хронической воспалительной демиелинизирующей полиневропатии

При хронической воспалительной демиелинизирующей полиневропатии, как и при синдроме Гийена-Барре, важное диагностическое значение имеют ЭМГ, измерение скорости проведения по нервам, исследование цереброспинальной жидкости. Биохимические исследования крови помогают исключить метаболические полиневропатии, которые могут иметь сходные проявления (например, полиневропатии при сахарном диабете, уремии, поражении печении и гипотиреозе). Важно также исключить полиневропатии, связанные с ВИЧ-инфекцией и болезнью Лайма. Электрофорез белков позволяет исключить моноклональную гаммапатию, которая может возникать при миеломной болезни или моноклональной гаммапатии неясного генеза. Выявление моноклональной гаммапатии — показание для поиска остеосклеротической миеломы или изолированной плазмацитомы с помощью рентгенографии костей. Кроме того, в этом случае необходимо также исследовать мочу на моноклональный протеин, а иногда и проводить исследование костного мозга.

Читайте также:  Электрокоагуляция доброкачественных новообразований кожи

При ЭМГ выявляются изменения потенциалов двигательных единиц, характерные для денервации, и различной степени выраженности фибрилляции, что зависит от продолжительности и тяжести поражения. Скорость проведения по двигательным и сенсорным волокнам на верхних и нижних конечностях обычно замедляется более чем на 20% (если демиелинизирующий процесс не ограничивается только корешками спинномозговых нервов и проксимальными нервами). Могут выявляться различной степени выраженности блоки проведения и временная дисперсия суммарного мышечного потенциала действия или потенциалов действия нервных волокон. Дистальные латенции при этом заболевании обычно удлинены. Скорость проведения по проксимальным сегментам нервов замедлена в большей степени, чем по дистальным. Электрофизиологический критерий парциального блока проведения при хронической воспалительной демиелинизирующей полиневропатии состоит в более чем 20%-м падении амплитуды суммарного мышечного потенциала действия при проксимальной стимуляции нерва по сравнению с дистальной (например, в области локтя и кисти). Мультифокальная моторная невропатия рассматривается как отдельное заболевание, не связанное с ХВДП. Однако наличие парциальных блоков проведения по двигательным волокнам при хронической воспалительной демиелинизирующей полиневропатии свидетельствует об определенном перекрытии клинических и электрофизиологических данных при мультифокальной моторной невропатии и хронической воспалительной демиелинизирующей полиневропатии.

При исследовании цереброспинальной жидкости уровень белка обычно превышает 0,6 г/л, а цитоз остается в норме (не более 5 клеток). Локальный синтез IgG может быть повышен. Возможно также повышение уровня Q-альбумина, что свидетельствует о повреждении гематоневрального или гематоэнцефалического барьеров.

Биопсия икроножного нерва может иметь определенное диагностическое значение, выявляя признаки воспаления и демиелинизации, а иногда и выраженный отек миелиновой оболочки. При исследовании нервных волокон могут выявляться признаки сегментарной демиелинизации, но в некоторых случаях преобладает аксональная дегенерация.

В последние годы появился ряд сообщений о способности МРТ выявлять признаки текущего воспалительного процесса при хронической воспалительной демиелинизирующей полиневропатии. При МРТ плечевого сплетения выявляется симметричное увеличение интенсивности сигнала на Т2-взвешенных изображениях. Резкое утолщение корешков конского хвоста может также выявляться при МРТ пояснично-крестцовой области. Кроме того, при ХВДП возможно утолщение нервных стволов с повышением интенсивности сигнала в режимах протонной плотности и Т2 в зонах демиелинизации, установленных электрофизиологачески. Вызывает интерес факт, что при клиническом улучшении очаги поражения перестают накапливать контраст после введения гадолиния. Это свидетельствует о том, что фокальное нарушение проведения может соответствовать зонам воспалительного поражения с нарушением гематоневрального барьера.

[23]

Как обследовать?

Какие анализы необходимы?

Лечение хронической воспалительной демиелинизирующей полиневропатии

Иммуносупрессивная терапия остается одним из основных методов лечения хронической воспалительной демиелинизирующей полиневропатии. До недавнего времени кортикостероиды считались препаратами выбора. Их эффективность доказана в рандомизированных контролируемых испытаниях. Лечение преднизолоном обычно начинают с дозы 60-80 мг/сут, которую больной принимает однократно утром на протяжении 8 недель, затем медленно дозу снижают на 10 мг в месяц и в последующем переходят на прием препарата через день. Увеличение мышечной силы обычно начинается через несколько месяцев лечения и продолжается в течение 6-8 месяцев, достигая к этому сроку максимально возможного значения. При снижении дозы или отмене кортикостероидов возможны рецидивы, требующие возвращения к более высокой дозе препарата или применения другого метода лечения. Основная проблема при длительном приеме кортикостероидрв — увеличение массы тела, появление кушингоидных черт, артериальной гипертензии, снижение толерантности к глюкозе, возбуждение или раздражительность, инсомния, остеопороз, асептический некроз шейки бедра, катаракты. Эти побочные эффекты могут представлять собой весьма существенную клиническую проблему, особенно если препарат приходится принимать в высокой дозе. Иногда они заставляют переходить на другой метод лечения.

При хронической воспалительной демиелинизирующей полиневропатии доказана также эффективность плазмафереза. В раннем проспективном двойном слепом контролируемом исследовании плазмаферез вызывал значительное улучшение примерно у трети больных с ХВДП. В недавнем двойном слепом исследовании 18 ранее не леченных больных были случайно распределены на две группы — водной из групп в течение 4 недель проводились 10 сеансов плазмафереза, в другой эту процедуру имитировали. Результаты показали, что плазмаферез вызывал значительное улучшение по всем оцениваемым показателям у 80% больных. После окончания курса плазмафереза у 66% больных отмечен рецидив, которые регрессировал после возобновления плазмафереза по открытой процедуре. Тем не менее, было отмечено, что для стабилизации эффекта необходима иммуносупрессивная терапия. У больных, не отреагировавших на лечение плазмаферезом, оказался эффективным преднизолон. Таким образом, приведенные данные свидетельствуют об эффективности плазмафереза при хронической воспалительной демиелинизирующей полиневропатии. Однако это дорогостоящий метод лечения, требующий проведения многократных процедур, отдельно или в комбинации с иммуносупрессивными средствами, например, преднизолоном. Поскольку не проводилось контролируемых исследований, которые бы позволили определить оптимальную частоту сеансов плазмафереза при изолированном применении или в комбинации с преднизолоном, эмпирически разработаны различные схемы. Некоторые авторы рекомендуют проводить вначале 2-3 сеанса плазмафереза в неделю в течение 6 недель, другие рекомендуют 2 сеанса плазмафереза в неделю в течение 3 недель, а затем 1 сеанс в неделю в течение еще трех недель. После достижения улучшения по клиническим и электрофизиологическим данным лечение может быть прекращено, а больного следует осматривать 1 раз в 1-2 недели. Иногда рекомендуют не прекращать лечение, а продолжать проводить сеансы плазмафереза, но более редко. Если улучшение достигнуто, но для его поддержания необходимы частые сеансы плазмафереза, то добавление 50 мг преднизолона вдень может снизить потребность в плазмаферезе. В последующем частоту сеансов плазмафереза можно снизить и перейти на прием преднизолона через день. При неэффективности плазмафереза следует рассмотреть возможность применения альтернативных иммуносупрессивных средств.

Внутривенный иммуноглобулин при хронической воспалительной демиелинизирующей полиневропатии, как показали клинические исследования, столь же эффективен, как и плазмаферез. В двойном слепом плацебо-контролируемом проспективном перекрестном исследовании 25 больным последовательно вводили иммуноглобулин (400 мг/кг) или плацебо в течение 5 дней подряд. При применении иммуноглобулина все оцениваемые показатели были достоверно лучше, чем при применении плацебо. Отмечено также, что эффект иммуноглобулина был выше у больных с длительностью заболевания, не превышавшей 1 год. У 10 больных с рецидивирующим течением хронической воспалительной демиелинизирующей полиневропатии, отреагировавших на иммуноглобулин, улучшение зрения сохранялось в среднем около 6 недель. В этом случае у всех 10 больных эффект удалось сохранить и стабилизировать с помощью пульс-терапии иммуноглобулином, который вводили в дозе 1 г/кг. Таким образом, эффективность иммуноглобулина при хронической воспалительной демиелинизирующей полиневропатии примерно соответствует эффективности плазмафереза. Как уже указывалось, иммуноглобулин — дорогостоящее средство, но его побочные эффекты относительно легки. В одном из исследований была предпринята попытка сравнить у 67 больных с ХВДП все три метода лечения. В результате оказалось, что плазмаферез, внутривенный иммуноглобулин и кортикостероиды вызывали улучшение примерно с одинаковой частотой, однако более значительное функциональное улучшение было отмечено при применении плазмафереза. Из 26 больных, не отреагировавших на первоначальное лечение, 9 больных (35%) отметили улучшение при применении альтернативного метода лечения, а из 11, которые требовали применения третьего метода лечения, улучшение отмечено только у 3 больных (27%). В целом в этой серии 66% больных положительно отреагировали на один из трех основных методов лечения хронической воспалительной демиелинизирующей полиневропатии. Как и при синдроме Гийена-Барре, существует потребность в оценке эффективности различных комбинаций трех основных методов лечения в проспективном контролируемом клиническом исследовании.

Ссылка на основную публикацию
Хачатурова Марина Анатольевна, аллерголог, Москва, отзывы, 5 оценок, места приёма
Хачатурова Марина Анатольевна , Москва Места приёма Клиника доктора Волкова Адрес: г. Москва, ул. Архитектора Власова, д. 6. Телефон: актуальный...
ФУРАЦИЛИН инструкция по применению, описание лекарственного препарата FURACILIN противопоказания, по
Раствор "Фурацилина" для полоскания горла и полости рта: инструкция по применению Как в педиатрии, так и во взрослой практике часто...
Фурацилин порошок для приготовления раствора для наружного применения 20мг 10 шт
Как разбавить фурацилин для медицинских процедур Фармацевтические новинки поражают разнообразием, но старый добрый фурацилин не сдает позиций. Пользоваться этим средством...
Хватает ли моему ребенку молока; Подсказки для кормящих мам
Диарея у грудного ребенка: причины, симптомы, лечение Любая мама знает, что малыши какают часто: у ребенка на естественном вскармливании частота...
Adblock detector