Редкие заболевания неизвестной этиологии и сложного патогенеза - Мед Др

Редкие заболевания неизвестной этиологии и сложного патогенеза — Мед Др

центральная районная поликлиника
Заводского района г. Минска

Саркоидоз

1. Что это за болезнь — саркоидоз?

Саркоидоз — это одно из немногих загадочных заболеваний, знания о которых остаются столь несовершенными. Слово «саркоидоз» переводится с греческого как «состояние, напоминающее сырую плоть».

Название саркоидоз похоже на саркому, являющуюся злокачественным онкологическим заболеванием, поэтому диагноз саркоидоз нередко сильно пугает наших пациентов. Однако саркоидоз — заболевание совсем не похожее на саркому.

Это системное заболевание неизвестной этиологии, при котором может поражаться любой орган или система организма, от кожи до всех внутренних органов и нервной системы, но преимущественно органы дыхания. В результате в пораженных органах возникают специфические узелки – гранулемы.

В отличие, от туберкулеза, саркоидоз – не та болезнь, о которой знали Гиппократ или Авиценна. История изучения саркоидоза насчитывает только около 150 лет, причем длительное время ею занимались дерматологи, которые видели только кожные проявления саркоидоза. Главная загадка заболевания именно в том, что причина его до сих пор неизвестна, а многочисленные теории лишь подтверждают то, что пока еще мы далеки от разгадки. Причиной саркоидоза, по современным представлениям, может явиться инфекционный микроорганизм, фактор окружающей среды или аутоантиген.

До последнего времени саркоидоз считался редким заболеванием, но заболеваемость им растет во всем мире быстрыми темпами, причем отмечается выраженная связь с уровнем развития здравоохранения. В РБ заболеваемость составляет около 8 на 1000 000 населения, что выше, чем в большинстве регионов России и Украины, и указывает на хороший уровень его диагностики. Ежегодно в РБ заболевают более 700 человек. В настоящий момент для социально адаптированного человека риск заболеть саркоидозом выше, чем туберкулезом.

2. Кто обычно более саркоидозом?

Очень важно, что саркоидозом болеет молодая и социально активная часть населения. Пик заболеваемости – около 30 лет. Уровень образования пациентов с саркоидозом выше, чем в среднем в республике.

Несколько чаще встречается у женщин (особенно после родов) и в отличие от других заболеваний легких — у некурящих.

3. Имеет ли значение наследственность? Есть ли какие-то группы риска?

Генетические аспекты могут иметь значение. Встречаются случаи семейного саркоидоза, но обычно не в каждом поколении. Например – бабушка – внучка, иногда дядя – племянники и т. д.

Группы риска по саркоидозу не выделяются, но проводились исследования, в результате которых выявлено, что представители некоторых профессий чаще других болеют саркоидозом – например, люди героических профессий – пожарные, работники атомных подводных лодок, работающие с людьми – например, педагоги, а также программисты. Интересный и непонятный до сих пор факт – после теракта в США, среди тех, кто ликвидировал последствия разрушения башень-близнецов – заболеваемость повысилась в 4 раза.

В настоящее время считается, что саркоидоз – стрессозависимое заболевание, поэтому чаще болеют интраверты, не умеющие справляться со стрессами.

4. Саркоидозом можно заразиться?

Саркоидоз не заразен, спец. средства гигиены не требуются.

5. Каковы симптомы заболевания?

Чаще всего начало заболевания бессимптомно, болезнь никак себя не проявляет, поэтому самое главное, что можно посоветовать, это регулярно проходить профилактическое рентгенологическое обследование, которое позволяет выявлять не только туберкулез, онкологические заболевания, но и далеко не в последней очереди — саркоидоз. Особенно хотелось бы подчеркнуть важность не пропускать профилактическое рентгенологическое обследование женщинам после родов и прекращения грудного вскармливания. Иногда саркоидоз может начаться остро, с повышения температуры и появления на голенях красно-багровых болезненных пятен, сопровождающихся болью в суставах. В таких случаях также необходимо сделать рентгенографию, которая может выявить увеличение внутригрудных лимфоузлов. Это так называемый синдром Лефгрена, который очень характерен для саркоидоза. Очень вероятно, что молодой Моцарт болел саркоидозом, так как в письмах его отца сохранилось описание типичной картины этого синдрома.

Читайте также:  Коварная польза арбуза худейте, лечитесь — да не увлекайтесь

6. Какова диагностика заболевания?

Основную роль в диагностике играют рентгенологические методы. Рентгенография позволяет выявить изменения, а компьютерная томография – уточнить их характер. Но если заболевание манифестирует с внелегочных поражений, то диагностика часто оказывается очень сложной задачей. Все зависит от того, какие органы поражены. Клинические проявления крайне разнообразны и непостоянны, что определяет многообразие клинической картины и создает значительные трудности в диагностике. Поэтому саркоидоз называют «великим имитатором». Характерен так называемый синдром «Чеширского кота», у которого тело могло отсутствовать, но сохранялась улыбка. В таких случаях может понадобиться целый комплекс сложных диагностических мероприятий и усилия целой бригады врачей разных специальностей.

7. А с какими заболеваниями нужно дифференцировать саркоидоз? Саркоидоз обычно протекает благоприятно, но его необходимо дифференцировать с целым рядом грозных заболеваний, прежде всего – туберкулезом и лимфомами. В связи с этим каждый случай саркоидоза по современным представлениям нуждается в морфологической верификации путем биопсии наиболее доступных поврежденных тканей. Это может быть биопсия кожи, периферических лимфоузлов, биопсия при выполнении бронхоскопии, а также биопсии ткани легкого и внутригрудных лимфоудов.

8. А каковы методы лечения саркоидоза?

Конечно, саркоидоз в большинстве случаев полностью излечивается, более того, иногда он излечивается спонтанно, без усилий медиков. Но в некоторых случаях требуется очень серьезное и длительное лечение, причем заболевание склонно к обострениям и рецидивам. К сожалению, надежных прогностических критериев не разработано, и иногда нельзя уверенно прогнозировать дальнейшее развитие заболевания. При назначении лечения необходимо взвесить ожидаемую пользу с возможными нежелательными явлениями и отдаленными последствиями. Для каждого пациента схема лечения подбирается индивидуально. В терминальной стадии саркоидоза при рефрактерности ко всем видам медикаментозной терапии Трансплантируют легкие, сердце, комплекс легкие – сердце, печень.

9. А какие осложнения могут быть при саркоидозе и приводит ли это к инвалидности?

Иногда заболевание приобретает постепенно прогрессирующее течение и вызывает поражение функции органов. Наиболее частым и грозным осложнением является дыхательная недостаточность. Может развить и нарушение функции других жизненно важных органов – почек, сердца, печени и т.д. Поэтому имеются случаи инвалидности по причине саркоидозом. Поражение саркоидом сердца, например, может явиться причиной внезапной смерти молодых людей.

10. А какова профилактика саркоидоза?

Профилактика саркоидоза не разработана, так как причина его не ясна. Но Иммуностимуляторы, в том числе растительного происхождения, индукторы эндогенного интерферона, наборы АГ различных бактерий – потенциально опасны в качестве триггеров саркоидоза.

Диета – избегать большого количества кальция и витамина Д. Не следует использовать поливитаминные комплексы, содержащие кальций.

Режим – рекомендуются физические тренировки и ограничение воздействия ультрафиолетового облучения.

Главное, что хочется посоветовать, чтобы не болеть саркоидозом, научиться справляться со стрессами, радоваться жизни, общению с друзьями и родными. Во многих странах, например, в Германии после установления диагноза «саркоидоз» – пациент, прежде всего, направляется к психологу.

Пневмония неизвестной этиологии – Китай

Новости о вспышках болезней
5 января 2020 г.

Тридцать первого декабря 2019 г. страновое бюро ВОЗ в Китае получило информацию о выявлении в г. Ухань китайской провинции Хубэй случаев заболевания пневмонией неизвестной этиологии (т.е. неустановленной причины). По состоянию на 3 января 2020 г. национальные органы власти Китая сообщили ВОЗ о 44 пациентах с пневмонией неизвестной этиологии. Одиннадцать из 44 зарегистрированных пациентов находятся в тяжелом состоянии, а состояние остальных 33 пациентов является стабильным. Согласно сообщениям в СМИ, рынок в Ухане, к которому имели отношение указанные пациенты, был закрыт 1 января для проведения санитарных и дезинфекционных мероприятий.

Читайте также:  ЖЕЛЕЗОДЕФИЦИТНАЯ АНЕМИЯ - Избранные лекции по факультетской терапии

Возбудитель заболевания до сих пор достоверно не идентифицирован. В целях оценки риска ВОЗ 1 января 2020 г. запросила у властей страны дополнительную информацию.

По сообщениям национальных властей, все пациенты помещены в изолятор и проходят лечение в медицинских учреждениях Уханя. Клинические проявления и симптомы болезни заключаются в основном в повышении температуры тела, при этом у некоторых пациентов возникает затруднение дыхания, а на рентгенограмме грудной клетки видны инфильтративные изменения в обоих легких.

Власти сообщают также, что некоторые из заболевших были поставщиками или продавцами на рыбацком рынке Хуаньань. Согласно предварительной информации, полученной от бригады китайских специалистов, расследующих эти случаи, признаков регулярной передачи инфекции от человека к человеку, а также случаев инфицирования работников здравоохранения обнаружено не было.

Ответные действия в области общественного здравоохранения

По сообщениям властей страны, приняты перечисленные ниже меры реагирования.

  • Выявлен и помещен под медицинское наблюдение 121 человек из числа лиц, тесно контактировавших с заболевшими.
  • За такими лицами ведется пристальное наблюдение.
  • Продолжаются мероприятия по идентификации возбудителя и отслеживанию источника инфицирования.
  • Муниципальная комиссия здравоохранения Уханя провела активный поиск случаев; завершен ретроспективный анализ историй болезни.
  • Продолжаются санитарные мероприятия и проверки соблюдения санитарно-гигиенических норм.

ВОЗ пристально отслеживает ситуацию в тесном взаимодействии с национальными органами власти в Китае.

Оценка риска ВОЗ

Для оценки общего риска, связанного с зарегистрированным кластером случаев пневмонии неустановленной этиологии, пока не имеется достаточной информации. Отмеченная связь пациентов с оптовым рынком, где продавалась рыба и живые животные, может указывать на животное происхождение источника инфицирования. Отмечаемые у пациентов симптомы типичны для нескольких респираторных заболеваний; а пневмония является частым явлением в зимнее время года; однако возникновение кластера из 44 связанных во времени и пространстве и нуждающихся в госпитализации пациентов с пневмонией требует особого внимания.

Город Ухань с населением 19 миллионов человек является столицей провинции Хубэй, в которой проживают 58 миллионов человек. ВОЗ запросила дополнительную информацию о проведенных лабораторных исследованиях и рассмотренных вариантах дифференциальной диагностики.

Рекомендации ВОЗ

Исходя из информации, представленной властями страны, ВОЗ сохраняет в силе свои рекомендации в отношении мер по охране здоровья населения и ведения эпиднадзора в связи с распространением гриппа и тяжелых респираторных инфекций.

ВОЗ не рекомендует принимать какие-либо специальные меры в отношении лиц, совершающих поездки. При появлении во время или после поездки симптомов, указывающих на респираторное заболевание, рекомендуется обратиться за медицинской помощью и сообщить медицинскому специалисту о посещенных местах.

С учетом имеющейся на сегодняшний день информации о данном событии ВОЗ не рекомендует вводить в отношении Китая какие-либо ограничения на поездки или торговлю.

Болезнь Стилла у взрослых

Этиология

Эпидемиология

Клинические признаки и симптомы

Лихорадка обычно септического типа ежедневно, реже 2 раза в течение дня в утренние и вечерние часы, характеризуется очень быстрым подъемом темпера туры (на 4° в течение 2—3 часов). У 20% пациентов повышение температуры сохраняется в течение всего дня.

Поражение кожи проявляется макулопапулезной сыпью розовой или фиолетовой окраски с локализацией на груди, руках, ногах, в зонах механического раздражения, появляющейся в вечернее и ночное время, практически не встречается на лице, ладонях и пятках. Иногда сыпь появляется только на фоне подъема температуры и сопровождается зудом. Обычно сыпь рассматривается как проявление лекарственной аллергии на фоне приема жаропонижающих препаратов и антибиотиков по поводу лихорадки.

Читайте также:  Берестянская Ирина Борисовна - прием 2500 ₽ Гинеколог, Репродуктолог (ЭКО), Гинеколог-эндокринолог о

Поражение мышечно-скелетной системы, проявляющееся артралгией, артритом и миалгией, наблюдается у всех больных. У большинства пациентов поражение суставов прогрессирует с развитием деструктивного полиартрита. Только у небольшого числа больных имеют место только артралгии и миалгии. Наиболее часто наблюдается симметричное поражение суставов запястно-фаланговых и дистальных межфаланговых сус авов (последнее очень редко наблюдается при других ревматических заболеваниях). Артрит не мигрирующий, нередко ассоциируется с довольно длительной утренней скованностью

Характерным признаком заболевания является анкилоз запястно-пястных и межпястных суставов, реже пяточных костей и С2-СЗ шейных позвонков. Описана прогрессирующая деструкция тазобедренных суставов. Характерны тяжелые миалгии, выраженность которых совпадает с пиком лихорадки.

Боли в горле с признаками фарингита — довольно характерный симптом болезни, редко встречающийся при других ревматических заболеваниях.

Поражение печени проявляется ее увеличением, повышением уровня печеночных ферментов и щелочной фосфатазы.

Лимфаденопатия характеризуется увеличением шейных и подчелюстных лимфоузлов, спленомегалия, выявляются у трети пациентов.

Поражение сердечно-сосудистой системы и легких проявляются перикардитом (очень редко миокардитом), плевритом, которые выявляются у 30—40% пациентов. Редко развиваются двухсторонние легочные инфильтраты, которые напоминают альвеолит или пневмонит.

К другим редким проявлениям относятся умеренно выраженные боли в животе (9%), поражение ЦНС (транзиторные экстрапирамидные расстройства, патологические рефлексы Бабинского, эпилептиформные припадки, чувствительная нейропатия), поражение почек (в период лихорадки протеинурия и микрогематурия), поражение глаз: конъюнктивит, ирит, сукой кератоконъюнктивит.

Диагноз и рекомендуемые клинические исследования

Лабораторное исследование. Обнаруживаются разнообразные патологические нарушения, но ни одно не является специфичным для заболевания.

Практически у всех пациентов наблюдается увеличение СОЭ у большинства в сочетании с нейтрофильным лейкоцитозом (более 15000/мм3) (80— 90%), нормоцитарная. нормохромная анемия, редко Кумбс-положительная гемолитическая анемия, тромбоцитопения, очень редко тромбоцитоз. РФ и АНФ не выявляются.

Диагностическне критерии болезни Стилла у взрослых (М. Ohata et al., 1992)

Основные:
■ Лихорадка с температурой>39°С, длящаяся более 1 нед.
■ Артралгии, длящиеся более 1 нед.
■ Типичная сыпь
■ Лейкоцитоз (10000/мм2 или больше), 80% гранулоцитов.

Второстепенные:
■ Боли в горле.
■ Лимфаденопатия и/или спленомегалия.
■ Нарушение функции печени
■ Отсутствие РФ и АНФ. Необходимо исключить:
■ Инфекцию (особенно сепсис и инфекционный мононуклеоз)
■ Злокачественные новообразования (особенно злокачественную лимфому).
■ Другие ревматические заболевания (в первую очередь, узелковый полиартериит, ревматоидный васкулит).
Для диагностики болезни Стилла взрослых необходимо 5 или более критериев,

Клинические рекомендации

НПВП хорошо контролируют лихорадку и системные проявления. При отсутствии эффекта назначают преднизолон 0,5—1,0 мг/кг, а при угрожающих для жизни осложнениях (тяжелое поражение печени, ДВС-синдром, тампонада сердца) проводят пульс-терапию.

Контролируемых исследований эффективности «базисной» противовоспалительной терапии до сих пор не проводилось. Имеются сообщения об эффективности солей золота, азатипнрина, метотрексата, циклофосфамида в стандартных дозах.

Недавно получены данные о высокой эффективности инфликсимаба у пациентов, рефрзктерных к стандартной терапии (НПВП, высокие дозы глюкокортикоидов, метотрексат). На фоне лечения (в среднем после первых 3-х курсов) всех пациентов отмечалось значительное улучшение клинических (уменьшением болей в суставах, исчезновение признак артрита, лихорадки, кожной сыпи, текатоспленомегалии и лимфаденопатии) и лабораторных (нормализация СОЭ и СРБ показателей.

Ссылка на основную публикацию
Ребёнку назначили антибиотики при ОРВИ
Детские антибиотики широкого спектра и направленного действия - список препаратов в таблетках и суспензиях Чтобы победить некоторые инфекции, которые могут...
Рахит у ребенка как не пропустить проблему — Дети
Як не пропустити рахіт у дитини Останні Популярні Коментують Останні У сукні з високим розрізом: Катя Осадча показала гарний вечірній...
Рацион питания при сахарном диабете — десять обязательных и запрещенных продуктов
Стол № 9 (Диета при сахарном диабете) Показания: 1) сахарный диабет легкой и средней тяжести: больные с нормальной или слегка...
Ребенок бьет родителей как воспитать сочувствие
Ребёнок от обиды стал бить маму. Что делать? Спрашивает мама Наталья: – У меня вчера произошла ситуация, которая ввела меня...
Adblock detector