Синдромы поражения спинного мозга и его кровоснабжение

Синдромы поражения спинного мозга и его кровоснабжение

Синдром фиксированного спинного мозга

Синдром фиксированного спинного мозга характеризуется прогрессирующей неврологической, урологической, ортопедической дисфункцией, обусловленной натяжением спинного мозга, вследствие фиксации оккультными формами спинального дизрафизма и вторично развившейся фиксации, у ранее оперированных детей (открытые пороки развития — миеломенингоцеле, менингорадикулоцеле, липомиеломенингоцеле и.т.д), с аномально низким расположением конуса спинного мозга ниже L1 – L2 позвонка и подтверждённое данными МРТ сканирования. Синдром фиксированного спинного мозга является функциональным заболеванием индуцированное фиксацией и натяжением каудальных отделов спинного мозга неэластическими структурами, приводящими к компрессии, ишемии и как следствие к нейрональной дисфункции.

Различают три патофизиологические группы:

  1. с истинным синдромом фиксированного спинного мозга, при котором неврологическая симптоматика коррелировала с тракцией спинного мозга и соответствовала нижележащим сегментам от последней пары зубовидных связок на уровне Th12 – L1. В данной категории дизрафизмы представлены в виде утолщённой конечной нити, каудальной и небольшой переходной липомам, сакральной менингоцеле.
  2. синдром фиксированного спинного мозга у пациентов с аномально низким расположением конуса (в промежутке L1 – S1). Спинальные дизрафизмы данной категории составили протяжённые дорзальные и переходные липомы, миеломенингоцеле
  3. Группа пациентов с синдромом фиксированного спинного мозга без признаков и симптомов натяжения, при низком расположении и фиксации конуса. Среди данной категории, часть пациентов страдают параплегией и тотальным недержанием с явной фиксацией в рубцовой ткани на грудном и поясничном уровнях, часть с липоматозным перерождением спинного мозга и очевидным отсутствием функциональной нервной ткани.

Клиническая картина

Синдром фиксированного спинного мозга лежит в основе симптоматики большинства скрытых и открытых пороков развития спинного мозга. В большинстве случаев проявление синдрома фиксированного спинного мозга возникает в периоды роста ребенка: 1-й от 0 до 3-4 лет (прирост 24 см в 1й год жизни) и 2-й от 11 – 15 лет у девочек и от 13 – 18 у мальчиков (прирост 10-12 см в год). Клинические симптомы характеризуются прогрессирующим течением с формированием четырех синдромов. Кожный синдром – 54 % (подкожная липома, кожный «хвостик», рубец, пигментация, гемангиома, гипертрихоз, дермальный синус Неврологический синдром — (нарушение походки – 93%; гипотрофия мышц – 63 %; чуствительные расстройства – 70 %; боли в ногах, спине – 37 %) Нейрогенная дисфункция тазовых органов — (мочевого пузыря — 40 %, прямой кишки — 30 %) Ортопедический синдром — (деформация стоп, укорочение конечностей — 63 %; сколиоз, кифоз — 29 %).

Читайте также:  Открытое овальное окно в сердце у ребенка у грудничка и новорожденного дырка в серце

Диагностика

«Золотым стандартом» диагностики позвоночника и спинного мозга является магнитно – резонансная томография (МРТ), позволяющая определить анатомо–морфологические взаимоотношения в сложной анатомической системе «спинной мозг — позвоночный канал — мягкие ткани, выявить скрытые формы спинальных пороков и уточнить прямые и косвенные признаки «фиксации спинного мозга». Патогномоничный симптом синдрома фиксированного спинного мозга — опущение конуса спинного мозга ниже L1 – L2 позвонка, с признаками утолщения конечной нити.

Хирургическое лечение (высвобождение спинного мозга)

Используя современные нейрохирургические технологии (микроскоп, интраоперационный нейрофизиологический мониторинг, пластические материалы мировых производителей) позволяет достичь в хирургии аномалий позвоночника и спинного мозга высоких результатов, с минимальным риском операционных осложнений, тем самым улучшить качество жизни ребёнка в рамках имеющегося неврологического дефицита (обычно парапарез с тазовыми нарушениями) и профилактике возможных вторичных осложнений (ликворея, бульбарные расстройства, сирингомиелия, кифосколиоз).

При скрытых формах дизрафизма, своевременная хирургия позволяет предупредить появления неврологического дефицита, связанного с развитием «синдром фиксированного спинного мозга», и восстановление нормальных анатомических взаимоотношений (искусственная нейруляция, формирование нормального субарахноидального пространства, дурального мешка), коррекция факторов фиксации (конечная нить, липома, диастематомиелия, дермоид), что приводит к улучшению функции тазовых органов, неврологического статуса у симптомных больных.

Center Neuro — это объединение специалистов из разных клиник, которые занимаются диагностикой и лечением синдрома фиксированного спинного мозга и других патологий

Разновидности синдрома фиксированного спинного мозга

11. Поражение поясничного отдела спинного мозга, эпиконуса и мозгового конуса.

а) поражение поясничного отдела СМ (L1-L5): вялые параличи мышц проксимальных отделов ног, исчезновение коленных и повышение ахилловых рефлексов, появление патологических симптомов (Бабинского, Россолимо), расстройства чувствительности книзу от паховых складок

б) поражение эпиконуса (S1-S2): атрофические параличи мышц дистальных отделов ног (голеней и стоп), выпадение ахилловых рефлексов, расстройства всех видов чувствительности по наружной поверхностям голеней и бедер и в области промежности.

в) поражение мозгового конуса (S3-S5): выпадение чувствительности в области промежности и задненижних отделов ягодиц; нарушение мочеиспускания и дефекации (истинное недержание мочи); утрата анального рефлекса; трофические расстройства в виде пролежней в области крестца.

12. Поражение конского хвоста спинного мозга.

Боли в области пораженных корешков (в заднем проходе, промежности, крестце, ягодицах, ногах); расстройства всех видов чувствительности в зоне их иннервации; периферические параличи мышц ног и промежности; снижение или утрата рефлексов (коленных, ахилловых, подошвенных, анальных); свисающие или болтающиеся стопы; расстройство походки (паретическая, степпаж); нарушение мочеиспускания и дефекации (недержание мочи и кала).

Читайте также:  Дапсон инструкция по применению показания, противопоказания, побочное действие – описание Dapson Таб

В отличие от поражений мозгового конуса характерна ассиметрия симптомов, отсутствуют расстройства трофики и меньшая выраженность тазовых расстройств.

13. Обонятельный нерв(анатомия, методы исследования, симптомы поражения).

Анатомия. Обонятельные нервы начинаются в слизистой верхних носовых раковин и верхнего отдела перегородки носа. В виде обонятельных нитей они поднимаются вверх к решетчатой пластинке решетчатой кости, попадают в полость черепа, где оканчи­ваются в обонятельной луковице. Обонятельные пути идут в обоня­тельной борозде нижней поверхности лобной доли мозга, в заднем отделе которой расширяются, перехо­дя в обонятельный треугольник. Вершиной треугольника является продолжение обо­нятельного пути, а основанием — переднее продыряв­ленное вещество. Обонятельный треугольник, переднее продырявленное вещество и прозрачная перегородка образуют первичные обонятельные центры, от которых обоня­тельные волокна направляются к корковым центрам обоняния, заложенным на внутренних поверхностях височных долей мозга в гиппокампе.

Симптомы поражения: обусловлены различными патологическими процессами (опухоль передней черепной ямки, перелом основания черепа, атрофический ринит, полипы)

а) снижение обоняния (гипосмия) или его утрата (аносмия)

б) повышенная чувствительность к запахам (гиперосмия)

в) извращение обоняния (дизосмия)

г) обонятельные галлюцинации, возникающие при раздражении обонятельных центров, а также нарушение идентификации запахов (обонятельная агнозия)

Методы исследования: производится при помощи веществ, издающих четкие запахи (мятная вода, настойка валерьяны), знакомые больному.

NB! Hе следует применять вещества с резкими запахами, например нашатырный спирт, которые могут восприниматься посредством тройничного нерва.

Конус и эпиконус спинного мозга

В состав спинного мозга входят следующие анатомические структуры:
С одной стороны, собственный ганглионарный аппарат в сером веществе спинного мозга, который содержит:
— двигательные клетки передних рогов для поперечнополосатой мускулатуры конечностей туловища;
— а также второй нейрон вегетативной иннервации в боковых рогах;
— вставочные нейроны.

С другой стороны, в белом веществе располагаются проводящие пути, по которым проходят импульсы:
— по направлению от коры больших полушарий, ствола мозга и мозжечка и по направлению к стволу мозга и к мозжечку.

Предполагается, что анатомия спинного мозга, его взаимоотношения с окружающими тканями и кровоснабжение в целом знакомы читателю. Однако они еще раз представлены на рисунках.

Синдромы поражения спинного мозга характеризуются в зависимости от уровня и объема повреждения сочетанием симптомов.

Поперечное поражение спинного мозга

В данном случае речь идет об очаге поражения, занимающем по высоте один или несколько сегментов и охватывающем большую часть поперечного среза спинного мозга. При этом во всех случаях происходит перерыв афферентных и эфферентных проводящих путей. Возможное нарушение функций связочного аппарата и корешков также ограничено одним или несколькими сегментами, клинические проявления такого нарушения не выходят на первый план.

Читайте также:  Здоровье и свободные радикалы; Школа здорового питания Максима Погорелого

Если развивается поражение всего поперечника спинного мозга на шейном или грудном уровне, наблюдаются:
• полный спастический паралич всех конечностей (тетрапарез) или только ног (парапарез), которые, в конце концов, приходят в состояние сгибатель-ной контрактуры;
• полное выпадение всех видов чувствительности от определенного уровня по направлению вниз; соотношение сегментов спинного мозга, с одной стороны, с позвонками, а с другой стороны, с чувствительной иннервацией кожи, представлено на рисунке; сверху зона нарушений чувствительности иногда граничит с зоной гипералгезии;
• перерыв центрального симпатического пути, проходящего в боковых столбах спинного мозга кпереди от кортико-спинального пути, что приводит к вазомоторному параличу, нарушению «эмоционального» потоотделения и трофическим изменениям кожи (возможно развитие пролежней);
• развитие паралича кишечника мочевого пузыря, у мужчин — импотенции:
• вялый парез с атрофией мышц в результате повреждения передних рогов и корешков (на протяжении одного или нескольких сегментов);
• некоторые особые проявления при поперечном поражении на уровне самых нижних отделов спинного мозга.

Синдром эпиконуса (L4 — S2):
• сохраняются сгибание в тазобедренном и разгибание в коленном суставах;
• обнаруживаются выраженные в той или иной степени нарушения разгибания бедра и его ротации кнаружи, сгибания колена, движений стопы и пальцев;
• сохраняется коленный рефлекс;
• отсутствует ахиллов рефлекс;
• нарушается чувствительность книзу от дерматома L4;
• нарушаются функции мочевого пузыря и кишечника (рефлекторный мочевой пузырь).

На рисунке представлены примеры поперечного поражения спинного мозга с характерными двигательными расстройствами, выпадением рефлексов и нарушением чувствительности.

Синдром конуса (S3—С) часто (при травме, опухоли, грыже диска) сопровождается нарушением функции проходящих на уровне поражения корешков в составе конского хвоста (L3 и более нижние).

При изолированном поражении конуса наблюдаются:
• седловидная анестезия;
• вялый парез мочевого пузыря и анального сфинктера (недержание кала);
• отсутствие анального и бульбокавернозного рефлексов при нормальных сухожильных рефлексах и отсутствии пирамидных знаков;
• отсутствие двигательных нарушений в нижних конечностях.

Ссылка на основную публикацию
Симптомы энцефалопатии, лечение энцефалопатии в ЦМЗ «Альянс»
Диагностика энцефалопатии при помощи МРТ – МЕДСИ Содержание Что такое энцефалопатия и какая она бывает Виды недуга Стадии заболевания Причины...
Симптомы и признаки ком в горле — ALANDA Хирургия
Застрял ком в горле. По статистике, на ком в горле женщины жалуются в 3 раза чаще мужчин. У большинства людей...
Симптомы и признаки мастопатии молочной железы как лечить болезнь
Нужно ли лечить мастопатию (фиброзно-кистозную болезнь)? Молочная железа представляет собой отличительную особенность целого зоологического класса – класса млекопитающих. От рождения...
Симптомы, причины и лечение колита кишечника народные средства и диета в помощь
Воспаление толстой кишки: симптомы и лечение Патологии работы желудочно-кишечного тракта являются наиболее часто диагностируемыми дисфункциями организма человека. Воспалительные процессы пищеварительной...
Adblock detector